Agnosias

AGNOSIA

La incapacidad de reconocer un estímulo, aunque haya una adecuada sensación de éste, se denomina agnosia. Esta palabra proviene del griego gnosis = conocimiento, y a = negación, ausencia, y significa “desconocimiento”. Agnosia es, entonces, la pérdida de la capacidad de transformar las sensaciones simples en percepciones propiamente dichas, por lo que el paciente (a pesar de ver, oír o sentir) no puede reconocer los estímulos visuales, auditivos o táctiles. La definición de agnosia lleva implícita la idea de que hay integridad sensorial primaria (Los órganos de los sentidos no presentan ningún tipo de alteración), y ausencia de deterioro intelectual global.

La agnosia se presenta en casos de lesiones de la corteza parietal, temporal y occipital.

Las zonas afectadas son las llamadas áreas de asociación, que participan en el análisis e integración de información de una o varias modalidades sensoriales.

Se conocen diferentes tipos de agnosia (visuales, espaciales, auditivas, táctiles y del esquema corporal (somatoagnosias o asomatognosias).

AGNOSIA VISUAL

Es la incapacidad para reconocer estímulos visuales familiares, a pesar de que se conserva (al menos parcialmente) la sensación visual; es decir, el defecto perceptual no deriva de una falla en la resolución visual o de una ceguera. Quienes sufren este tipo de agnosia pueden “ver”, o sea identificar líneas, formas, diferentes niveles de iluminación, describir las partes del estímulo visual y en ocasiones copiar un objeto, pero son incapaces de reconocer el significado de lo que ven, que es el objeto. Estas alteraciones se pueden observar disociadas para el reconocimiento de objetos (agnosia visual de objetos), colores (acromatognosia), palabras (alexia agnósica), caras (prosopagnosia) o para integrar las partes de un estímulo complejo (agnosia simultánea             o simultagnosia) (Biran y Coslett, 2003; Riddoch y Humphreys, 2003).

En 1870 Finkelnburg utilizó el término asimbolia para definir la incapacidad para reconocer símbolos convencionales. Meynert (1900) hizo la distinción entre asimbolia sensorial y motora para referirse a la imposibilidad de identificar objetos y de hacer uso de ellos, respectivamente. En 1891 Munk introdujo el término ceguera psíquica para describir la incapacidad de reconocer objetos, la cual se observan en perros como resultado de la ablación experimental de áreas de asociación de la corteza visual; así estableció la distinción entre ceguera psíquica (defectos en la interpretación de los estímulos visuales) y ceguera cortical (pérdida de la sensación visual como resultado de lesiones corticales bilaterales, aunque suele conservarse la percepción de movimiento y de los cambios súbitos en el nivel de iluminación).

Freud (1891) introdujo la denominación de agnosia, entendida como un trastorno en el reconocimiento perceptual. El término acabó por imponerse.

Lissauer (1890) proporcionó la primera demostración clínico-anatómica de la agnosia visual en seres humanos y distinguió entre agnosia aperceptiva y agnosia asociativa. De acuerdo con él, había dos aspectos en el reconocimiento visual de los objetos: a) el proceso de reconocimiento perceptual de la impresión sensorial, y b) el proceso de asociar esta percepción con preceptos previamente almacenados. En este sentido, la agnosia aperceptiva sería un defecto básico en la percepción visual, evidente en la incapacidad de reconocer las diferencias entre dos objetos similares y de reconstruir mentalmente formas visuales. En la agnosia asociativa, por el contrario, el paciente percibe formas pero no puede interpretarlas; es capaz de parear figuras semejantes e incluso copiarlas, pero no puede relacionar formas con objetos por ejemplo, un rectángulo con un libro Wapner et al., (1978) analizaron el caso de un artista que presentaba agnosia asociativa y decía: “Ahora mi mente interpreta lo que veo… hace lo que mis ojos hacían antes”. Por lo común, los pacientes con agnosia asociativa tratan de identificar las partes de una figura antes de deducir la interpretación del todo.

AGNOSIA VISUAL PARA OBJETOS

Se refiere a un defecto perceptual específico para interpretar visualmente los objetos reales. El paciente no sólo es incapaz de nombrar el objeto o de señalar cuál essu función, sino que no recuerda haberlo visto nunca (Hécaen y Albert 1978). Sin embargo, el objeto puede ser reconocido a través de otra modalidad sensorial, como el tacto. Para diagnosticar la agnosia visual para objetos es necesario que exista un integridad intelectual, ausencia de afasia y, al menos, cierta visión residual.

Este tipo de agnosia es un síndrome poco frecuente. Hécaen y Angelergues (1963) encontraron cuatro casos en una muestra de 415 pacientes con lesiones corticales, y De Renzi y Spinnler (1966) sólo uno entre 125 con lesiones corticales unilaterales.

Estudiosos como Crichley (1964), y Bender y Feldman (1972) han cuestionado la existencia de la agnosia visual para objetos y prefieren considerarla como un defecto resultante de algún deterioro intelectual. Hay, sin embargo, múltiples estudios de caso que apoyan la existencia del síndrome (Albert et al., 1975; Alexander y Albert, 1983; Hécaen et al., 1974; Lhermitte et al., 1973; Rubens y Benson, 1971; Kawahata y Nagata, 1989).

En la agnosia visual para objetos las dimensiones del objeto utilizado no modifican su reconocimiento. Para el paciente, es difícil reconocer tanto un libro de tamaño grande como uno de tamaño pequeño. Sin embargo, si el objeto se lleva de un lado a otro o se ubica en su contexto natural, sí puede ser reconocido.

La distinción propuesta por Lissauer entre agnosia aperceptiva y agnosia asociativa se puede aplicar a la agnosia para objetos (De Renzi y Luccheli, 1993;Warrington, 1985). En la aperceptiva hay incapacidad de identificar la forma de los objetos asociada con la imposibilidad de parear objetos semejantes, así como para copiar dibujos de objetos. En la agnosia asociativa, por el contrario, se conservan la capacidad de describir el objeto, la posibilidad de parear objetos similares y de copiar un objeto, pero no se puede reconocer el objeto.

Es común que el paciente reconozca figuras geométricas y fotografías familiares. Cuando se trate de tocar los objetos o de oír el sonido característico que producen, se reconocerán de inmediato.

En casos de agnosia para objetos, hay distintos grados de severidad. Cuando son graves, se presenta una incapacidad total de reconocer objetos reales; cuando son menos severos, el paciente tiene dificultades para reconocer esquemas o dibujos de los objetos, a pesar de que reconoce adecuadamente los objetos reales. Finalmente, puede haber pacientes cuya dificultad de reconocimiento radica en la interpretación de figuras superpuestas del tipo Poppelreuter, con la capacidad conservada de reconocer cada una de estas figuras de manera independiente. Se espera que una persona adulta con alto nivel educativo reconozca fácilmente figuras superpuestas; el nivel de reconocimiento de estas figuras es menor en los niños, pero hacia los 12 años el nivel de reconocimiento se aproxima al 100% (Ardila, y Rosselli, 1994).

Los casos graves de agnosia visual para objetos aparecen por lesiones bilaterales posteriores, en especial de los lóbulos occipitales. La causa más frecuente de agnosia visual para objetos son los accidentes cerebrovasculares por oclusión de las arterias cerebrales posteriores. La circunvolución fusiforme, lingual e hipocámpica, así como la sustancia blanca profunda de las regiones temporo-occipitales, parecen ser las áreas más importantes en el análisis visual de los objetos.

ACROMATOPSIA Y ACROMATOGNOSIA

Los defectos en la percepción de colores por lesiones en el sistema nervioso central, en ausencia de enfermedad en la retina, se denomina acromatopsia. El paciente tiene una adecuada percepción de las formas, pero las ve sin color, en diferentes tonos de gris. El defecto en la percepción del color se puede observar en sólo una parte, o en todo el campo visual.

Las primeras descripciones de acromatopsia datan del siglo XIX. Verrey (1888) describió a una mujer de 60 años que perdió súbitamente la percepción del color en el campo visual derecho, como consecuencia de un infarto occipital izquierdo, y señaló que las circunvoluciones fusiforme y lingual son las responsables del reconocimiento del color. Esta descripción anatómica fue confirmada por medio de métodos radiológicos (Damasio y Damasio, 1986). Las lesiones inferiores de la corteza de asociación visual de cualquiera de los dos hemisferios pueden alterar la percepción del color; de haber lesiones unilaterales, surgirá una hemiacromatopsia, que incluye el campo visual contralateral a la lesión, y de haber lesiones bilaterales se hallará una acromatopsia completa, que cubre todo el campo visual.

La acromatognosia (agnosia al color) se refiere a un defecto en la categorización de los colores, aunque el paciente los perciba correctamente. Éste podrá percibir colores pero no podrá parear adecuadamente colores del mismo tono, seleccionar un color por orden verbal o denominar los colores en ausencia de afasia. En este último caso, sin embargo, sería más apropiado referirse a una anomia al color y no a una agnosia al color, pues el paciente tampoco será capaz de reconocer el color adecuado de objetos específicos —como el color de la sangre, del pasto, del cielo, etc. La agnosia al color rara vez se observa con todos estos síntomas descritos: en ocasiones aparece más como un defecto amnésico-afásico, en el que el paciente no es capaz de denominar los colores ni comprender sus nombres; es como si hubiera una anomia exclusiva para colores. En otros casos, el defecto agnósico es más puro, con dificultades evidentes para agrupar colores y hacer uso de ellos (por ejemplo, al colorear figuras).

La acromatognosia rara vez se presenta como un síndrome aislado, independiente de otros trastornos neuropsicológicos. A menudo, se asocia con alexia sin agrafia y con defectos en el campo visual contralateral a la lesión. El hemisferio izquierdo posterior se considera como el principal sustrato anatómico de la acromatognosia.

Las áreas anterior e inferior del lóbulo occipital (circunvoluciones lingual y fusiforme) se consideran determinantes en el reconocimiento de los colores (Hécaen y Albert, 1978; Damasio y Damasio, 1983).

ALEXIA AGNÓSICA (ÓPTICA)

La alexia sin agrafia —también conocida como alexia óptica, alexia pura o alexia occipital es una agnosia visual para palabras. En este tipo de alexia el paciente puede reconocer letras pero no leer palabras, aunque conserva la escritura espontánea, al igual que su capacidad de escribir al dictado. La alexia sin agrafia se asocia con hemianopsia (o al menos cuadrantopsia), defectos en el reconocimiento de los colores (acromatognosia) y simultagnosia. Se sabe que el lóbulo occipital izquierdo, en particular la circunvolución lingual, y el esplenio del cuerpo calloso son los sustratos anatómicos de este tipo de agnosia.

PROSOPAGNOSIA

La prosopagnosia es una forma de agnosia visual específica para rostros familiares.

La palabra prosopagnosia proviene del griego prosopos =rostro o persona, y gnosis =conocimiento. Bodamer (1947) fue el primer investigador que utilizó el término para definir el trastorno en el reconocimiento de rostros, sin relación con otros tipos de agnosia visual. Sin embargo, estudios sobre este trastorno habían sido realizados ya por Quaglino y Borelli en 1867 (Benton, 1990).

El paciente con prosopagnosia pierde la capacidad para reconocer a las personas por el rostro y debe recurrir a aspectos accesorios, como la voz o la vestimenta, para identificar a alguien. Es un déficit selectivo de la identidad del rostro, aunque se puede conservar (no siempre) la capacidad de interpretar otros tipos de información facial, como la expresión emocional, la edad y el sexo (Serget y Villemure, 1989). En casos muy graves, el sujeto no puede determinar el sexo y la edad del rostro (Lopera y Ardila, 1992). Lopera y Ardila informan sobre una persona que recurría a elementos como el cabello y los adornos —los aretes, digamos— para descubrir el sexo de un rostro, y a la voz para determinar la edad.

Los pacientes con prosopagnosia reconocen las diferencias entre un rostro y otro y son capaces de parear rostros semejantes, pero no pueden identificarlos. En ocasiones, el defecto puede extenderse al propio rostro del paciente, que es incapaz de reconocerse en un espejo o en una fotografía, y aun se ha olvidado de cómo era su rostro. A pesar de ello, puede saber que una cara es una cara, y que ésta incluye ciertos elementos, como los ojos, la nariz, etcétera.

Así, la prosopagnosia parece ser un defecto para reconocer los miembros individuales de una categoría visual específica, y la mayoría de los pacientes también tienen dificultad para reconocer los miembros individuales de grupos de estímulos que pertenecen a otras categorías visuales (carros, flores, animales, etc.). Son capaces de reconocer la categoría (“es un carro”) pero no pueden determinar qué tipo de carro es, es decir, no reconocen el miembro individual de la categoría. En caso de prosopagnosia se altera el reconocimiento de los miembros específicos pertenecientes a una clase visual, a pesar de lograrse el reconocimiento de la clase.

"El Dr P.  era un musico distinguido, habia sido famoso como cantante, y luego habia pasado a ser profesor de la Escuela de Musica local. Fue en ella, en relación con sus alumnos, donde empezaron a producirse ciertos extraños problemas. A veces un estudiante se presentaba al Doctor P. y el docto P. no lo reconocia; o, mejor no identificaba su cara. En cuanto hablaba, lo reconocía por la voz",

Fragmento del capitulo "EL HOMBRE QUE CONFUNDÍA A SU MUJER CON UN SOMBRERO".  OLIVER SACKS.

Sabia usted que? Brad Pitt. El famoso actor sufre prosopagnosia, una agnosia visual que impide al individuo reconocer caras familiares. En los casos más graves, el enfermo puede no reconocerse a sí mismo en un espejo

Bibliográfica sugerida

Ardila, A., & Rosselli, M. (2007). Neuropsicología clínica. Editorial El Manual Moderno.

Sacks, O. (2016). El hombre que confundió a su mujer con un sombrero. Anagrama.